Slide I - 025

筋萎縮性側索硬化症とは、主に中年以降に発症し、随意運動（自分の意志によって行う各種の運動） をつかさどる一次と二次（あるいは上位と下位とも呼ぶ）運動ニューロン ( 運動神経細胞のこと) が選択的、かつ進行性に変性・消失していく原因 不明の神経難病のことをいいます。約10% は遺伝性です。
症状は、筋萎縮と筋力低下が主体で、進行すると手の動作障害、歩行障害、ことばの障害、食事等の飲み込み障害、呼吸障害、コミュニケーション障害 などが生じます。
一般に感覚障害や排尿障害、眼球運動障害はみられませんが、人工呼吸 器による長期生存例などでは、認められることもあります。病勢の進展は比較的速く、人工呼吸器を用いなければ通常は2 〜 4 年で死亡することが多い病気です。