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筋ジストロフィーとは、筋肉自体に遺伝性の異常が存在し進行性に筋肉の破壊が生じる様々な疾患を総称しています。様々な筋ジストロフィーがありますが、発症年齢、遺伝形式、進行速度、筋力低下の生じる部位などは各疾患によって異なっています。
代表的なデシャンヌ型は、筋ジストロフィーの大部分を占め、男性のみに発症する重症な病気です。通常 2〜 4歳頃で、転びやすいなどの異常で発症し、おおよそ 10歳代で車いす生活となります。
昔は 20歳前後で心不全・呼吸不全のため死亡するといわれていましたが、様々な人工呼吸療法や栄養管理の進歩により、生命予後が延びています。
したがって、経過中に発生する食事の飲み込み障害や喀痰の排出障害に対して、経管栄養や喀痰吸引等の処置が日常的に必要となります。